Лечение миелофиброза в Израиле

Odoo image and text block

Израильские врачи успешно проводят лечение миелофиброза, в том числе применяя новейшие разработки (биологическую терапию). Мастерство и опыт врачей, доступ и внедрение новых технологий, современная медицинская инфраструктура – все это повышает шансы выздоровления больных.

О миелофиброзе

Миелофиброз – редкое заболевание крови (миело – костный мозг, фиброз – развитие фиброзной или рубцовой ткани). Это состояние, при котором в костном мозге развивается рубцовая ткань

 Данный недуг может возникнуть сам по себе, такой тип носит название первичный, также выделяют хронический идиопатический миелофиброз.Кроме того, он может развиться у людей, страдающих от тромбоцитемии или полицитемии – это вторичный миелофиброз.


У людей с данной патологией стволовые клетки производят избыточное количество мегакариоцитов. Они обычно трансформируются в мегакариобласты, а затем в тромбоциты. Мегакариоциты также производят другие клетки – фибробласты, вырабатывающие вещества, способствующие заживлению ран и поддерживающие соединительную ткань организма. И фибробласты создают рубцовую ткань в костном мозге. Она вытесняет костный мозг и мешает его нормальному функционированию. Постепенно он начинает производить меньше клеток крови. Поскольку число новых клеток крови уменьшается, печень и селезенка усиливают производство клеток крови. Но качество их хуже, по сравнению с теми, которые создаются костным мозгом, кроме того, они имеют увеличенный размер. 

Данная болезнь обычно поражает красные клетки крови в первую очередь. Костный мозг старается производить их больше, но часто они являются незрелыми, имеют каплевидную форму, которая является аномальной. Это означает, что они не способны нормально функционировать. Развивается анемия. По мере прогрессированиязаболевания костный мозг создает все меньшее количество лейкоцитов и тромбоцитов. Может также вызывать увеличение селезенки.

Данное заболевание – это тип миелопролиферативного расстройства, группы заболеваний крови.

Лечение контролирует болезнь у многих пациентов в течение некоторого времени. Как долго будет длиться терапия, зависит от индивидуальных особенностей человека, от ряда факторов:

  • анализа крови на момент постановки диагноза;

  • имеющихся симптомов;

  • количества незрелых клеток в крови.

У некоторых людей возникают более серьезные нарушения – болезни сердца; инфекции, которые сложно контролировать. Примерно у 10-20% пациентов развивается острая миелоидная лейкемия.

Причины миелофиброза

Исследователи выяснили, что примерно половина больных имеют генетические мутации - JAK2. Ген JAK2 создает белок, контролирующий количество производимых стволовыми клетками клеток крови. Требуется большее количество исследований, чтобы выяснить, что вызывает мутации.

Существует ряд других генных мутаций у людей с этой патологией, но они встречаются реже.

Примерно у трети больных была засвидетельствованатромбоцитемия или истинная полицитемия.

Симптомы миелофиброза

Данная болезнь обычно развивается медленно, не вызывая симптомов. Около трети тех, кто узнает о диагнозе, сдают анализ крови по другому поводу.

По мере прогрессирования, возникают признаки заболевания. Большинство симптомов связаны со снижением числа клеток крови.

  • Усталость и одышка возникают в связи с низким уровнем эритроцитов.

  • Кровотечения и кровоподтеки в связи с дефицитом тромбоцитов.

  • Боль и дискомфорт в брюшной полости развиваются по причине увеличенной печени и селезёнки.

  • Боли в костях.

  • Подагра

  • Потеря аппетита и потеря веса.

  • Лихорадка и ночная потливость.

Диагностика миелофиброза в Израиле

Проводится анализ крови, чтобы узнать уровень эритроцитов. Большинство людей страдают анемией, но у некоторых – нормальное или повышенное содержание гемоглобина. У многих людей отмечается избыточное число лейкоцитов и тромбоцитов на момент постановки диагноза, но, как правило, снижается по мере прогрессирования болезни.

Также проводится биопсия костного мозга и УЗИ селезенки. Если тесты подтверждают патологию, будет проведен еще один анализ крови, направленный на поиски генетических мутаций.

Прогноз миелофиброза

Есть определенные факторы, на основе которых врачи устанавливаютнизкий, средний или высокий риск согласно международной прогностической шкале:

  • Низкий риск.

  • Средний риск – 1.

  • Средний риск – 2.

  • Высокий риск.

Группа риска зависит от следующих условий:

  • уровня лейкоцитов – высокий свидетельствует о высоком риске;

  • гемоглобина – менее 10 – указывает на высокий риск;

  • числа бластов в крови (незрелых клеток крови);

  • симптомов;

  • возраста – если пациент старше 65 лет – высокий риск.

Миелофиброз с низким риском удается удерживать под контролем более 10 лет у многих людей. При высоком риске выживаемость может быть от нескольких месяцев до нескольких лет. Однако прогноз миелофиброза зависит от многих факторов. Более-менее достоверную информацию может предоставить только лечащий врач, который владеет всеми сведениями.

Лечение миелофиброза в Израиле

Определив группу риска, врачи принимают решение о наиболее оптимальном варианте лечения. Если отсутствуют симптомы, к терапии могут не обращаться. Вместо этого проводятся регулярные осмотры, в том числе анализы крови.

Программа лечения будет зависеть от признаков болезни и риска развития потенциальных проблем.

Терапия может включать следующие методы:

  • переливание крови;

  • аллопуринол;

  • химиотерапию;

  • андрогенную терапию;

  • хирургию;

  • радиотерапию;

  • пересадку донорских клеток;

  • биологическую терапию.


Переливание крови

С помощью переливания крови в организме пациента увеличивают количество красных клеток крови. Это помогает контролировать усталость, одышку и слабость. При повышенной слабости потребуется прием таблеток фолиевой кислоты.

Аллопуринол

Когда эритроциты разрушаются, они производят мочевину. Избыток мочевины нарушает химический баланс в крови и приводит к подагре. Аллопуринол уменьшает количество мочевины. Его принимают в таблетках.

Химиотерапия

Данный метод уничтожает незрелые клетки с помощью цитостатических препаратов. Лекарства нарушают процесс роста, мешают делению. Они могут помочь уменьшить размеры увеличенной селезенки и печени. Химиотерапия не подходит для всех пациентов, так как один из побочных эффектов – снижение количества клеток крови. Используемые препараты:

  • Гидроксикарбамид

  • Гусульфан

  • Мелфалан

  • Chlorodeoxyadenosine

Терапия с помощью адрогенов

Андрогены – это гормоны, которые производят надпочечники. Врачи задействуют их для контроля анемии. Их принимают в таблетках. Существует целый ряд различных препаратов, включая даназол. У андрогенов есть побочные эффекты, включая увеличение волос на теле, повышение сексуального желания, появление отеков. Кроме того, они способны вызывать изменения в печени и развитие рака простаты. Мужчины в ходе такого лечения будут проходить обследования по поводу рака предстательной железы.

Хирургия

Если селезенка увеличена, и другие методы лечения не помогают, чтобы уменьшить ее размер, возможно, потребуется операция по удалению селезенки (спленэктомия). Операция несет риски. К ним относят инфекции, кровотечения и развитие тромбов. Поэтому лечения не подходит для всех.

Лучевая терапия

При увеличенной селезенке, если нет возможности провести операцию, врач может предложить лучевую терапию, они помогает уменьшить размер органа. Но обычно такое лечение контролирует симптомы в течение нескольких месяцев.

Пересадка стволовых клеток

Данную процедуру выполняют, когда разрушены собственные клетки костного мозга. Это возникает после проведения высокодозной химиотерапии. Также может быть выполнена лучевая терапия всего тела. Эти процедуры уничтожают клетки в костном мозге.

После этого пациенту пересаживают стволовые клетки донора. Это выполняют внутривенным способом – через капельницу или центральный катетер. Донорские клетки должны соответствовать клеткам пациента. Более всего подходят брат или сестра. В случае отсутствия таких близких родственников подбирают неродственного донора.

Может пройти несколько дней или несколько недель, прежде чем пересаженные стволовые клетки начнут создавать новые клетки крови. В течение этого времени пациенту необходима будет кровь и переливания тромбоцитов при высоком риске развития инфекций. Врач назначает антибиотики и противовоспалительные лекарственные средства, чтобы постараться предотвратить развитие осложнений.

Такое лечение является очень интенсивным и несет риски. Его проводят, как правило, если пациент молод, не имеет других серьезных заболеваний, а также есть подходящий донор.

Биологическая терапия

Биологические препараты влияют на подачу сигналов между раковыми клетками, что приводит к замедлению развития или остановке роста опухоли.

В лечении миелофиброза исследователи ищут новые биологические препараты, которые останавливали бы передачу сигналов в гене JAK2 для запуска производства стволовыми клетками клеток крови. Такие лекарства называются ингибиторами jak2.

В двух исследованиях США 2012 года было доказана эффективность препарата ruxolitinib в лечении миелофиброза. Он сократил размер селезенки, снизил симптомы и увеличил продолжительность жизни.

Клинические испытания

Исследователи изучают причину миелопролиферативных расстройств. Часть ученых предлагает группировать их в соответствии с генными мутациями JAK2, а не типом миелопролиферативных расстройств. Требуется большее количество испытаний для определения наилучшего варианта группировки и лечения.

Существуют также новые методы лечения. Препараты талидомид и леналидомид препятствуют передачи сигналов между клетками, останавливают развитие кровеносных сосудов. При данном заболевании в костном мозге развиваются кровеносные сосуды. Уменьшения их количества будет помогать костному мозгу производить больше нормальных клеток крови.

Исследуется также биологический препарат ruxolitinib или INC424. Он останавливает сигналы, которые раковые клетки используют, чтобы расти и делиться.

Одно из исследований направлено на изучение ruxolitinib с panobinostat для лечения миелофиброза. Panobinostat – препарат биологической терапии. Он блокирует ферменты, которые способствуют росту и делению клеток.