Лечение эссенциальной тромбоцитемии в Израиле

Odoo image and text block

Лечение эссенциальной тромбоцитемии в Израиле – это возможность получить медицинскую помощь высокого качества благодаря следующим факторам:

  • точной постановке диагноза;

  • комплексному и индивидуальному подходу к разработке программы терапии, когда с пациентом взаимодействует команда специалистов;

  • высокому профессионализму врачей;

  • применению современного медицинского оборудования, инноваций в диагностике и лечении.

Эссенциальная тромбоцитемия

Это одна из групп миелопролиферативных опухолей – заболеваний крови, которые становятся причиной увеличения количества клеток крови.


Тромбоцитемия - это редкая болезнь крови, провоцирующая повышенный синтез тромбоцитов, клеток крови, участвующих в процессе свертывания крови.

Костный мозг представляет собой мягкую внутреннюю часть костей, его функция – производство клеток крови с помощью стволовых клеток. Созданные незрелые клетки проходят через различные этапы развития, прежде чем достигают полного созревания и поступают в кровоток. Костный мозг продуцирует также эритроциты и лейкоциты.

Таким образом, при эссенциальной тромбоцитемии вырабатывается слишком большое количество тромбоцитов. Они могут образовывать тромбы и накапливаться в селезенке, приводя к ее увеличению.

Лечение контролирует заболевание у большинства пациентов в течение многих лет. Но у некоторых могут развиться другие проблемы. Речь идет о возникновении рубцов в костном мозге, так называемый миелофиброз. У 3-10% больных в течение десяти лет после постановки диагноза развивается миелофиброз, у 6-30% - спустя 10-20 лет. Реже тромбоцитемия может трансформироваться в острую миелоидную лейкемию, это происходит у 5% больных в среднем.

Причины заболевания эссенциальной тромбоцитемией

Достоверных причин в настоящее время не выявлено. Исследователи обнаружили, что примерно у половины пациентов имеют место мутации в гене JAK2. Этот ген создает белок, определяющий количество клеток крови, которые будут произведены стволовыми клетками. Мутации вызывают синтез избыточного количества белка, что приводит к производству большого количества тромбоцитов. Требуется большее число исследований, что установить причину мутаций.

Симптомы тромбоцитемии

Обычно болезнь развивается медленно, не вызывая сначала проявлений. В ряде случаев заболевание выявляется во время анализа крови на что-то еще. По мере прогрессирования недуга возникают симптомы.

Большинство признаков являются результатов образования тромбов или проблем в результате кровотечений. Нарушения в связи с кровотечениями возникают реже, связаны с тем, что тромбоциты не являются полностью зрелыми и не способны нормально функционировать. Признаки заболевания включают в себя:

  • Головные боли.

  • Помутнение зрения.

  • Проблемы со слухом.

  • Жжение или покалывание в руках и ногах.

  • Отек на левой стороне брюшной полости, вызванный увеличенной селезенкой.

  • Кровотечение из носа.

  • Ушиб.

  • Кровоточащие десны.

  • Межменструальные кровотечения, либо очень тяжелые менструальные кровотечения.

Симптомы тромба зависят от его расположения в теле. Он возникает в разных местах, но чаще в глубоких венах ног, легких, мозга или сердца. Не у каждого человека с эссенциальной тромбоцитемией наблюдаются такие проблемы. Люди старше 50 лет, страдающие диабетом или болезнью сердца, либо избыточным весом будут иметь более высокий риск. Если наблюдаются какие-либо из следующих симптомов, необходимо немедленно обратиться к врачу:

  • Боль, покраснение и чувство жара в ноге, что может свидетельствовать о тромбе.

  • Одышка и боль в груди может быть вызвана тромбом в легких (легочная эмболия).

  • Головная боль, головокружение и помутнение зрения могут быть спровоцированы тромбом в мозге.

  • Боль в груди может быть причиной тромба в сердце, в более серьезных случаях привести к сердечному приступу.

Диагностика тромбоцитемии в Израиле

Сначала проводится анализ крови, измеряющий количество тромбоцитов. Нормальный их уровень находится в рамках 150000 и 440000 на кубический миллиметр крови. Пишут обычно его в следующей форме - 150 и 440 х 10 9 / л.

Если их содержание выше, врач может повторить тест. Когда результаты подтверждаются, назначается большее количество исследований.

Проводится еще один анализ крови, чтобы проверить мутации в генах, которые помогают контролировать количество произведенных тромбоцитов. Примерно у половины пациентов с эссенциальной тромбоцитемией есть мутации в гене JAK2 и у 5% - мутации в гене MPL.

Другие тесты могут включать:

  • Тесты для костного мозга.

  • Рентгенограмму грудной клетки.

  • Ультразвуковое сканирование брюшной полости, чтобы проверить размер селезенки.

Лечение тромбоцитемии в Израиле

Лечение данного заболевания направлено на снижение количества тромбоцитов, это помогает контролировать симптомы. Необходима ли терапия, зависит от риска образования тромбов. Врачи выделяют три группы риска – высокую, среднюю и низкую. Люди, которые подвергаются высокому риску:

  • Старше 60 лет.

  • Имело место образование тромбов ранее.

  • Есть привычка к курению.

  • Присутствует высокое давление крови.

  • Уровень тромбоцитов выше 1500 x 10 9/л.

  • Есть мутации в гене JAK2.

Терапия обычно включает прием аспирина и применение цитостатических средств.

Пациентам с низким риском обычно назначают низкие дозы аспирина. Это больные в возрастной группе 40 лет с низким уровнем тромбоцитов. Если имеет место промежуточный риск, на выбор лечения будут влиять симптомы и общее состояние здоровья. В программу терапии могут входить:

  • Низкие дозы аспирина.

  • Химиотерапия.

  • Анагрелид.

  • Интерферон.

  • Терапия радиоактивным фосфором.

Низкие дозы аспирина

Препарат принимают в таблетках, он снижает количество тромбоцитов в крови.

Химиотерапия

Для уничтожения избыточных тромбоцитов применяют цитостатические препараты. Лекарства нарушают рост клеток и препятствуют их делению. Наиболее распространенным химиотерапевтическим средством является гидроксикарбамид. Если его принимают в течение длительного времени, препарат может увеличить риск развития лейкемии.

Другим химиотерапевтическим средством является бусульфан. На основе исследований известно, что он также повышает вероятность лейкоза, если принимается продолжительное время. Поэтому его принимают некоторое время, затем останавливают лечение эссенциальной тромбоцитемии и спустя время возобновляют вновь.

Анагрелид

Анагрелид уменьшает количество тромбоцитов. Врачи обращаются к нему, когда гидроксикарбамид более не оказывает должного действия. Либо иногда применяют сразу два препарата. Анагрелид вызывает следующие побочные действия – одышку, усталость в связи с анемией, учащенное сердцебиение, головную боль, тошноту. Это может привести к более серьезным проблемам с сердцем.

Интерферон

Интерферон – один из видов биологической терапии, способствует стимуляции иммунной системы. Также помогает контролировать количество тромбоцитов. Его вводят внутривенно, примерно три раза в неделю. Побочные эффекты включают гриппоподобные симптомы, усталость. Пегилированный интерферон сейчас изучается в рамках клинических испытаний. Его действие является более продолжительным, обычно требуется один укол раз в неделю.

Радиоактивный фосфор

Это один из видов лучевой терапии, который помогает остановить синтез избыточного количества тромбоцитов в костном мозге. Данный метод рекомендуют пациентам пожилого возраста и при метастатической тробоцитемии. Лечение не является распространенным, поскольку согласно результатам исследований, может повысить риск лейкоза.

Клинические исследования

Ученые находятся в поисках новых методов лечения, которые останавливали бы передачу сигнала гена JAK2 стволовым клеткам о производстве клеток крови. Такие препараты получили название ингибиторы JAK2. На данный момент исследователи изучают их действие.