Лечение полицитемии в Израиле

Odoo image and text block

Израильские врачи успешно занимаются лечением полицитемии, применяя современные методы лечения, в том числе разработки, касающиеся биологической терапии. Возможности медицины Израиля обеспечивают высокую выживаемость и контроль заболевания на протяжении многих десятилетий.

О заболевании

Полицитемия – один из видов редкого заболевания крови - миелопролиферативное новообразование. Данное нарушение вызывает увеличение клеток крови.

  Полицитемия (поли – означает «много», цитемия – имеет отношение к клеткам крови) имеет также синонимы первичная или истинная полицитемия.

При данном заболевании стволовые клетки вырабатывают слишком много эритроцитов, что делает кровь более плотной. Иногда клетки начинают накапливаться в селезенке, это провоцирует увеличение ее объема.

У большинства людей удается контролировать полицитемию в течение многих лет. Но у некоторых она приводит к другим проблемам. Примерно у 30% больных в костном мозге возникают рубцы – развивается миелофиброз, у 5% возникает острая миелоидная лейкемия.

Полицитемия может появиться без какой-либо другой причины, такой вид заболевания называется первичным. Это обусловлено изменением механизма управления в клетках. Существует также другой вид заболевания – вторичный. Он связан с низким уровнем кислорода в течение длительного периода времени. Обычно происходит в связи с болезнью сердца или легких. Но может развиться, если человек курит или работа проходит в плохо проветриваемом помещении.

Причины полицитемии

Согласно исследованиям известно, что у 90% человек, больных полицитемией, есть мутации в гене JAK2. Ген JAK2 создает белок, контролирующий количество клеток крови, которое будет создано стволовыми клетками. Требуется большее количество исследований, чтобы выяснить, что вызывает эти мутации. Некоторые работы свидетельствуют о воздействии химического бензола, контакт с которым происходит на работе, как правило. Его применяют в резиновой промышленности, он является одним из химических веществ в бензине. Воздействие излучения может также увеличить риск.

Симптомы полицитемии

У многих людей диагностируется данное расстройство в связи с анализом крови по другому поводу. Это происходит потому, что полицитемия обычно развивается медленно, не вызывая симптомов. По мере прогрессирования возникают признаки:

  • Головные боли.

  • Одышка.

  • Помутнение зрения.

  • Ночная потливость.

  • Покраснение кожи.

  • Зуд.

  • Левосторонний отек или боль в связи с увеличенной селезенкой.

  • Повышенное кровяное давление.

  • Подагра.

  • Кровотечение или образование тромбов, которые иногда приводят к инсульту или проблемам с сердцем.

Диагностика полицитемии в Израиле

Первый тест для диагностики данного заболевания – анализ крови, чтобы проверить количество эритроцитов, уровень гематокрита, число тромбоцитов.

Уровень гематокрита – это объем эритроцитов в крови. Если клетки крови занимают больше места, уровень возрастает.

Примерно у половины больных полицитемией наблюдается повышенное число тромбоцитов.

Если анализ крови указывает на полицитемию, проводится еще один, чтобы выяснить наличие мутаций в гене JAK2.

Другие тесты могут включать:

  • Тест костного мозга.

  • Рентгенограмму грудной клетки.

  • Анализ крови для измерения уровня фактора роста клеток крови.

  • УЗИ, чтобы проверить размер селезенки.

  • Анализы крови для проверки работы печени и почек.

  • Пульсоксиметрия – тест для измерения уровня кислорода в крови.

Прогноз полицитемии

Данное заболевание, как правило, развивается очень медленно. Многие пациенты живут с данной болезнью на протяжении многих десятилетий.

Лечение полицитемии в Израиле

Терапия данного заболевания направлена на снижение количества клеток крови. Это помогает контролировать симптомы и предотвратить любые более серьезные проблемы. Программа лечения будет зависеть от риска развития осложнений, таких как тромбы. Терапия включает следующие процедуры и методы:

  • низкие дозы аспирина;

  • химиотерапию;

  • аллпуринол;

  • интерферон;

  • сдачу крови;

  • терапию радиоактивным йодом.

Сдача крови

Врач может называть эту процедуру кровопусканием, она означает сдачу крови. При полицитемии удаляется около 0,57 л крови. После такого лечения снизится количество клеток крови. Процедуру могут повторять.

Низкие дозы аспирина

Примерно у половины больных наблюдается повышенный уровень тромбоцитов и эритроцитов в крови. Это может стать причиной образования тромбов. Низкие дозы аспирина помогают снижать риск тромбообразования. Его принимают в таблетках.

Химиотерапия

Если кровопускание не дает результата, селезёнка увеличена и вызывает симптомы, может быть предложена химиотерапия. Незрелые клетки крови уничтожают с помощью цитостатических препаратов. Они нарушают рост клеток и мешают им делиться. Это помогает снизить количество эритроцитов и тромбоцитов. Существует небольшой риск развития лейкемии, если лечение проводится несколько раз в течение длительного времени.

Применяемые химиопрепараты:

  • гидроксикарбамид

  • бусульфан

Аллопуринол

При разрушении красные клетки крови производят мочевую кислоту. Если в крови избыток мочевой кислоты, он может собираться в суставах и вызывать болезненные отеки – развивается подагра. Аллопуринол понижает количество мочевой кислоты в крови, способствуя снижению симптомов подагры.

Интерферон

Это тип биологической терапии. Он способствует активизации работы иммунной системы. Также он помогает контролировать количество эритроцитов и симптомы болезни, особенно зуд. К побочным эффектам интерферона относят гриппоподобные симптомы и усталость.

Терапия радиоактивным фосфором

Это вид лучевой терапии, который помогает остановить избыточное производство красных клеток крови. Такое лечение рекомендуют при метастатической полицитемии. Ее редко применяют, как правило, при лечении пожилых людей. Это связано с тем, что, согласно исследованиям, данный метод увеличивает риск лейкемии.

Клинические испытания

Полицитемия относится к группе миелопролиферативных новообразованийили заболеваний. Исследователи ищут причины их развития, а также наилучший вариант группировки, в том числе с учетом положительных или отрицательных к мутации JAK2.

Такжеразрабатываютсяновыеметодылечения, направленныенаподавлениепередачисигналовотгенаJAK2 – стволовой клетке создавать клетки крови. Такие препараты называются ингибиторами JAK2. Исследование в настоящее время находится на раннем этапе развития, но является многообещающим.

Ученые изучают воздействие комбинации препаратов ruxolitinib с гидроксикарбамидом для лечения симптомов полицитемии. Ruxolitinib - вид биологической терапии под названием блокатор роста рака.

Одно из исследований занимается препаратом вориностатом для лечения истинной полицитемии. Вориностат блокирует белки (ферменты) в организме под названием гистондезацетилаз (deacetylases). Такие препараты получили название ингибиторовHDAC . Ученые стремятся найти лучшую дозу лекарства для лечения данного заболевания, выяснить его эффективность и установить побочные эффекты.